·         Systémový lupus erythematosus je závažné, chronické, autoimunitné  ochorenie.

·         Lupusom trpí celosvetovo asi 5 miliónov ľudí, v Európe asi 500 000.

·         Až 90 % všetkých pacientov s lupusom tvoria ženy, často mladé, v  plodnom veku. Najčastejšie sa objavuje vo veku 15- 44 rokov.

·         U mnohých pacientov sa napriek štandardnej liečbe nepodarí dosiahnuť kontrolu ochorenia alebo musia zápasiť s vážnymi nežiaducimi účinkami a toxicitou užívaných liekov.

·         Nedostatočne liečené ochorenie prináša významne vyššie riziko poškodenia vnútorných orgánov a úmrtnosti.

·         Trvalé poškodenie orgánov môže nastať v dôsledku samotného ochorenia, ako aj jeho liečby, ktorá má závažné nežiaduce účinky.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE, skrátene lupus) je chronické ochorenie spôsobené autoimunitnou poruchou, pri ktorej imunitný systém nesprávne identifikuje telu vlastné zdravé bunky, tkanivá a orgány - ako cudzieho votrelca (ako baktérie či vírusy). Začne proti nim bojovať vytváraním autoprotilátok, ktorými na ne útočí a ničí ich, spôsobuje zápal, bolesť a často aj poškodenie dôležitých orgánových systémov. SLE je multisystémové ochorenie, tzn. že môže poškodiť ktorýkoľvek orgán v tele a ohroziť život. Vývoj ochorenia a to, na aké orgány zaútočí, nie je možné predvídať. Rovnako nepredvídateľný je aj jeho priebeh.  K  zhoršeniu klinických príznakov môže prísť rýchlo a nečakane.

Príčina ochorenia

Lupus vzniká tak, ako každé autoimunitné ochorenie – imunitný systém človeka začne napádať vlastné zdravé tkanivá. To spôsobí zápal, opuchy, bolesť a poškodenie orgánov a tkanív. Prečo sa to začne diať, stále nie je celkom známe. Zatiaľ sa podarilo identifikovať niekoľko genetických mutácií, ktoré zrejme spôsobujú vyššie riziko ochorenia u niektorých ľudí. Úlohu pravdepodobne zohrávajú aj hormóny a infekcie. Lupus v tele ticho čaká a pri pôsobení jedného alebo viacerých faktorov môže prepuknúť do aktívneho ochorenia. Medzi tieto faktory patria napríklad hormonálne zmeny počas života ženy, napr. počas puberty alebo tehotenstva, ako aj pôsobenie UV žiarenia či niektorých látok v rizikových zamestnaniach – napríklad pesticídov, oxidu kremičitého či ortute.

Príznaky

Príznaky lupusu sa často objavujú cyklicky – sú obdobia, kedy sa takmer neprejavujú a tie sa striedajú s obdobiami vzplanutí, kedy ochorenie prechádza do aktívnej fázy. S každým vzplanutím rastie riziko nenávratného poškodenia vnútorných orgánov. V niektorých prípadoch nastane obdobie remisie (ústup ochorenia), kedy lupus „drieme“ aj niekoľko mesiacov či rokov. Napriek tomu je však kompletná remisia zriedkavá a obyčajne sa aj po dlhšom období pokoja ochorenie znovu prejaví.

Pacienti s lupusom majú významne nižšiu kvalitu života ako zdraví ľudia, najmä počas vzplanutia ochorenia.

„Keď sa cítite hrozne, je ťažko byť pozitívna. Bolo to ako stlačenie prepínača medzi dňom a nocou.“

Príznaky a komplikácie SLE môžu postihnúť rôzne orgány a u každého pacienta sa môžu výrazne líšiť vo svojej závažnosti a intenzite. Rôznorodé príznaky sa môžu a nemusia vyskytovať súčasne a môžu sa rôzne meniť. Medzi najčastejšie, ktoré postihujú väčšinu pacientov, patria:

• Výrazná únava – viac ako 85 % pacientov pociťuje intenzívnu únavu, ktorá je pre niektorých najobťažujúcejším a najviac obmedzujúcim príznakom ochorenia. Významne znižuje kvalitu života. Medzi faktory, ktoré chorobnú únavu podporujú, patrí bolesť, depresia, zlá kvalita spánku, nedostatok fyzickej aktivity, potenciálne nežiaduce účinky liekov, ako aj nedostatočná podpora okolia. Miera únavy nemusí byť priamo úmerná aktivite ochorenia, môže byť intenzívna aj mimo vzplanutí ochorenia.

„Je to veľmi bolestivé, keď máte za sebou toľko zlých dní extrémnych bolestí a únavy. V určitom momente začnete šalieť a cítiť sa deprimovaná.“

• Bolesť kĺbov – najmä na rukách a chodidlách, objavuje sa u 85 % pacientov. Bolesť obyčajne zasiahne kĺby na oboch stranách tela súčasne.

• Kožné vyrážky – trápia 78 % pacientov, typická a veľmi rozšírená je vyrážka v  tvare motýľa, ktorá sa objavuje na koreni nosa a na lícach. Zohráva význam aj pri diagnostike ochorenia.

Medzi ďalšie časté príznaky a komplikácie systémového lupusu patria:

• Artritída (objavuje sa u  77 % pacientov)
• Problémy s obličkami (74 %)
• Raynaudov syndróm (60 %) - záchvatovitý kŕč ciev, pri ktorom sa oslabuje prietok krvi, najčastejšie v drobných cievach na koncoch prstov rúk a nôh. Prsty sú bledé až namodralé, bolestivé, necitlivé či stuhnuté.
• Zápal krvných a lymfatických ciev (vaskulitída, 56 %)
• Problémy súvisiace s centrálnym nervovým systémom (54 %)
• Gastrointestinálne problémy (45 %)
• Lymfadenopatia (32 %) – zväčšenie lymfatických uzlín
• Zápal pohrudnice (pleuritída, 30 %)
• Zápal osrdcovníka (perikarditída, 23 %)
• Pľúcne problémy (14 %)
• Nefrotický syndróm (11 %)

Možné príznaky systémového lupus erythematosus

Lupus je známy ako „Veľký imitátor“, keďže jeho objektívne a subjektívne príznaky imitujú iné ochorenia. Postihuje súčasne rôzne orgány a systémy v organizme:

Diagnostika

Správna diagnostika systémového lupusu predstavuje skutočnú výzvu, keďže poškodené môžu byť rôzne orgány, prejavy ochorenia sa menia a často sú podobné, ako pri mnohých iných ochoreniach. Preto sa pri diagnostike SLE hodnotia viaceré kritériá.

Pokiaľ sa u pacienta vyskytujú aspoň 4 z nasledujúcich 11 diagnostických kritérií, ochorenie je klasifikované ako systémový lupus:

• Vyrážka v tvare motýľa na lícach a nose
• ©2016 Fornet. Všetky práva vyhradené.